肌炎的治疗,是一个困难且充满挑战的问题!本身肌炎就比较罕见,此外,就像“葫芦娃,一根藤上七朵花",每个葫芦娃身怀绝技不同一样,肌炎有五大类,每一类也有其特点,治疗也会不一样。而且肌炎患者常合并除肌肉外的其他症状,如关节痛、皮疹、肺部病变等,治疗要考虑这些症状。加上目前关于肌炎大规模的研究比较少,关于疗效标准的判断较缺乏。导致肌炎的治疗很多观点都来自于临床医生的经验、专家意见以及部分病例报告为主。肌炎的治疗充满挑战!令人满怀希望的是,能用于肌炎治疗的药物也在不断进行研究,多种多样的免疫抑制剂、单克隆抗体等不断研发与应用,丰富了我们抗击肌炎的武器库!北京大学第一医院神经内科郑艺明 肌炎的治疗包括药物治疗和运动康复等多方面。药物治疗由医生进行评估并根据病情变化进行用药。运动康复,最好在康复科医生指导下进行,但是掌握一些科学合理的关于运动康复的知识,对自己疾病的康复是非常有帮助的。这里先简要谈谈关于运动康复目前国际上最新的研究结论和观点。 首先,运动康复是肌炎治疗中很重要的一个环节,不容忽视!很多人可能认为,病了就用药,药到就能病除。但是忽视了疾病治疗需要多方面综合施治。尤其是肌炎患者肌肉运动功能受到影响,进行运动康复训练有助于肌力以及功能恢复。但是,本身肌肉有炎症,进行锻炼会不会加速肌肉破坏呢?是不是让肌肉静静养着更好?是不是在肌炎活动期就少锻炼,而在肌炎稳定期再开始锻炼?为了回答这些问题,有学者进行了相关研究给出了答案:划重点!!!活动期或稳定期患者,运动均可受益!!!研究提示肌炎患者进行运动康复,耐受性好,无明显不良反应。在进行了12周运动康复治疗后,肌力以及生活质量得到了提高! 那么,什么样的运动康复训练方式以及什么样的强度和频率合适呢?在研究里推荐的是:!!!每周5天,每天15分钟步行后进行15分钟的抗阻运动!那么什么是抗阻运动呢?抗阻运动是肌肉在克服外来阻力时进行的主动运动。阻力的大小根据患肢肌力而定,以经过用力后能克服阻力完成运动为度。阻力可由他人、自身的健肢或器械(如哑铃、沙袋、弹簧、橡皮筋等)进行。肌炎患者病情有轻重差别,最合适的康复训练强度也要依据病情进行确定,如情况允许,可以找康复科医师进行具体的指导!主要的参考文献如下:Alexanderson, H. et al. The safety of a resistive home exercise program in patients with recent onset active polymyositis or dermatomyositis. Scand. J. Rheumatol. 29, 295301 (2000)Munters, L. A. et al. Endurance exercise improves molecular pathways of aerobic metabolism in patients with myositis. Arthritis Rheumatol. 68, 17381750 (2016)
抗合成酶综合征(Antisynthetase syndrome, ASS)是一组以肌炎、间质性肺病(Interstitiallungdisease,ILD)、关节炎、皮疹和雷诺现象为特征,血清中存在抗
近日,北京大学第一医院神经内科神经变性病团队在FrontiersinNeurology杂志上在线发表了题为“The“BlackStraight-LineSign”inthePutameninDiffu
重症肌无力 (Myastheniagravis,MG) 是一种由自身抗体介导的神经肌肉接头疾病,患者表现为骨骼肌波动性无力和易疲劳,多数从上睑下垂或复视开始,可进展为抬头困难、四肢无力、吞咽困难、言语不清甚至呼吸困难等症状。近年研究提示根据发病年龄将MG分为早发型(<50岁),晚发型(50~65岁)和极晚发型(≥65岁)。极晚发型MG(VLOMG)起病症状轻重不一,但药物需求更少、长期疗效更好。目前对这类人群的常规治疗主要依靠溴吡斯的明、糖皮质激素、非激素类免疫抑制剂,以及肌无力危象时血浆置换或静注丙种球蛋白。他克莫司(一种免疫抑制剂)已在多种不同类型MG中被证实能明显改善症状、控制疾病进展,并减少激素用量,因此也可能是一种对VLOMG疗效佳、安全性好的药物,但既往缺乏针对该群体的研究。此外,他克莫司的作用效果与其血药浓度有一定相关性,对于血药水平不达标者,五酯胶囊(一种五味子提取物制剂)能显著提高他克莫司的血药浓度,促进临床症状改善。 近日,北京大学第一医院神经内科神经免疫与感染专业组负责人高枫主任医师课题组在FrontiersinNeurology在线发表题为EfficacyandSafetyofTacrolimusTherapyforaSingleChineseCohortWithVery-Late-OnsetMyastheniaGravis的真实世界研究,评估了他克莫司用于治疗VLOMG的疗效和安全性,以及联合五酯胶囊用药的效果。 这是一项单中心回顾性队列研究,纳入了在2019年间就诊于北京大学第一医院神经内科的70例VLOMG患者,中位发病年龄71岁,中位随访时间27个月,按照MGFA分类,其中III型最多,占40%,I 型次之,占28%。研究根据是否使用他克莫司将研究对象分为他克莫司组和对照组,再将前者分为单药治疗组(未使用过激素)和联合激素治疗组。研究比较了不同疗法组别之间的社会人口学特征、临床特征和结局指标,通过多因素回归进一步分析,并描述了合并疾病和药物不良反应的详细信息。 在他克莫司组中,他克莫司的中位用药时为36个月,最后随访时的中位剂量为1.0 mg/天,末次测量的中位血药浓度为4.25ng/ml。如图所示,根据MGFA干预后状态分类(MGFA-PIS),在服用他克莫司的患者中,有43%达到缓解、37%得到改善。有9名患者在首次诊断MG后即开始他克莫司治疗,他们的MG日常生活活动评分(MG-ADL)显著下降。13例患者合用了他克莫司和五酯胶囊,他们的血药浓度得到显著提高。而他克莫司单药治疗组与联合激素治疗组相比、他克莫司组与对照组相比,各项结局指标均没有显著差异。有9名患者(25%)出现了与他克莫司相关的不良反应,但其中绝大多数轻微且可逆,减量后恢复。 这项研究初步表明,他克莫司用于治疗VLOMG是有效且安全的;他克莫司单药治疗可能是VLOMG初始治疗和维持治疗的一种选择,特别是对于不能耐受或不想使用糖皮质激素和其他免疫抑制剂的群体;合用五酯胶囊可有效提高他克莫司血药浓度;MGFA分型更重或合并症多的VLOMG患者需要更密切的监测和谨慎的管理。北京大学第一医院神经内科高枫主任医师为本文的通信作者,主治医师郑艺明和临床医学八年制本科生袁晓秋为本文共同第一作者。北京大学第一医院神经内科袁云教授、王朝霞教授和郝洪军主任技师等科室同仁,以及华北理工大学附属医院神经内科张彩凤医师在本研究中都提供了大力帮助。感谢众多无私参与本项随访研究的重症肌无力患者。北京大学第一医院神经内科神经免疫与感染专业组多年来致力于重症肌无力的临床和科研工作,通过科研促进临床,希望通过我们的努力能为众多重症肌无力患者提供更精准、更个体化的治疗。 原文链接:
在国家最高级别的医院邀请国内最顶级的专家进行会诊,你大概知道是哪个级别的患者可以享受到这个档次的医疗服务。如今我们把这种会诊向病情需要的普罗大众开放。北京大学第一医院罕见病会诊团队包括十多个相关专业的
神经系统罕见病的诊治一直是临床工作的难点,也代表了医院的诊疗水平。为了提高临床医生对罕见病的诊治经验,在北京市医学会罕见病分会的指导下,北京大学第一医院联合全国各地罕见病牵头医院,举办“神菁荟萃-神经
最近,我们在BMC neurology杂志上发表了一篇英文文章Myasthenia gravis associated with renal cell carcinoma: a paraneoplastic syndrome or just a coincidence,将我们的临床经验总结了一下,在我们的患者中有部分重症肌无力患者合并肾透明细胞癌,我们进行了思考,这只是偶然?还是有相关性?除了胸腺瘤,重症肌无力会不会是肾透明细胞癌的的一种副肿瘤综合征。在我们报道的6例患者中,有2例肾透明细胞癌的发现和重症肌无力的发生相隔时间较远,我们认为讨论两者之间相关性比较困难;另外4例,间隔2年内相继出现的,可能是一种副肿瘤综合征,其中有一例切除肿瘤外,症状明显好转,不用进一步的免疫抑制剂治疗,尤其符合副肿瘤综合征的诊断。此外,我们重症肌无力队列中,肾癌的发生率高于整体人群的肾癌发生率,也提示两者可能有关联。在检索文献中,我们发现国外有部分学者也关注到这个现象,报道过其他肿瘤合并重症肌无力的情况,也怀疑是一种副肿瘤综合征。我们研究为此增加了证据,但是还需要进一步的深入研究来验证、阐明这种关系。肾透明细胞癌,经常没有明显临床症状,除非很大,引起腹部不适感、血尿等,而很简单的腹部B超就可以进行早期筛查。一般重症肌无力的患者胸部CT都会常规检查除外胸腺瘤,所以肺部肿瘤也能同时进行筛查,但其他部位的肿瘤可能会被忽略。但是是否所有重症肌无力患者就应该筛查全身肿瘤,我们认为不是这样的,这样做会浪费医疗资源,增加患者不必要的经济负担和风险。按照我们的经验,年龄比较大的,有肿瘤全身症状的表现的,没有胸腺瘤的,治疗效果不好的,可以考虑适当进行筛查。
2020年管病房期间,我们收治了一例免疫性周围神经病患者,这位患者病程很长,之前已经明确诊断是慢性炎症性脱髓鞘性神经根神经病,也就是CIDP,因为患者起病不对称特点、上肢为主,远端明显受累,最终考虑进一步的诊断是多造型获得性脱髓鞘性感觉运动神经病(multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy (MADSAM), also known as Lewis–Sumner syndrome),患者因疾病复发再次住院治疗。在查体中,我们关注到患者有腹部肌肉力弱。正常人仰卧起坐时,腹部上下肌肉同时收缩,肚脐眼应该保持位置不变。但在查体中,我们发现该患者仰卧位坐起时肚脐向下运动,存在反Beevor征,提示上腹部肌肉力弱。在来自深圳的进修医师赵医师协助书写稿件,我们在国外SCI杂志BMC neurology上报道了该案例,首次在CIDP患者中发现该体征。究其原因,我们考虑是有躯干近端的周围神经受累,提示以后我们在查体中,要关注躯干近端这些肌肉的力量,包括腹部肌肉、呼吸肌、膈肌等。此外,我们还在该患者身上发现他有舌肌萎缩,肌肉纤颤,遇到这样的病人要重点和肌萎缩侧索硬化(也就是运动神经元病的一种经典表型)鉴别。提示要关注颅神经受累在CIDP患者中的情况。我们进行了文献检索,在文章中总结了CIDP患者中颅神经受累的情况,主要观点有:在CIDP中面神经(导致面瘫)是最常受累的,而舌下神经(导致舌肌萎缩,纤颤,言语不清)等受累较少见。在MADSAM患者中颅神经受累常不对称。最终该患者在我们的积极治疗下,病情又进一步得到了控制,目前还在随访中。以下是文章信息,大家有兴趣再看英文原文介绍。Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with hypoglossal nerve involvement and inverted Beevor’s sign: case reportHuajian Zhao,Yiming ZhengLingchao Meng,Meng Yu,Wei Zhang,He Lv,Zhaoxia Wang,Hongjun Hao&Yun Yuan第一作者:Huajian Zhao,通讯作者:Yiming Zheng和Yun YuanvolumeBMC Neurology21, Articlenumber:244(2021)Cite this article
有些遗传性肌肉病是可以治疗的,这次要介绍的是脂质沉积病,或者又称脂肪贮积症,其中有一大类是核黄素反应性,大多是ETFDH基因突变引起的。这种患者给予大剂量核黄素,也就是维生素B2,可以起到神奇的疗效!病人往往从卧床不能行走到治疗后来去自如。 这种患者经常亚急性起病,四肢近端对称性力弱,肌酸激酶升高,特别像肌炎,在不认识这类疾病情况下,按肌炎治疗效果欠佳。我们发现,这类患者有一些特点可以帮助我们在临床中识别出来: 1. 一般会有一些诱因,比如劳累饥饿感染体重减轻等。 2. 疲劳现象比较明显,步行距离逐渐缩短。 3. 咀嚼吞咽会受到影响。 4. 可能还会爆发横纹肌溶解,尿颜色加深,像浓茶一样。 5. 中轴肌肉容易受累,有的表现垂头弯腰。 6. 乳酸脱氢酶可能会比肌酸激酶高。 7. 肌电图活动性,不如肌炎那么明显。 8. 肌肉核磁水肿可以轻度,但局限在后群肌肉,尤其是股二头肌和半膜肌,信号较均匀弥漫,不同于肌炎。 9. 血尿代谢筛查会有诊断价值的提示。 10. 大多数患者在我们中心可通过肌肉活检明确诊断。 11. 给予维生素B2治疗可有神奇疗效。 最近我们也在BMC Neurology上发表了一篇个案报道,一例80多岁患者,一开始考虑肌炎,最后通过肌肉活检明确诊断,给了我们很大的启发。在老年患者中也要注意考虑鉴别遗传病。有些遗传病,诊断清楚能对症用药,改变遗传代谢中的异常环节,是可以得到很好疗效的!而错误或者延误诊断,会导致延迟治疗,增加不必要的检查费用,甚至错误治疗承受药物不良反应的风险。 欢迎大家线上咨询或者挂号北大医院神内周五下午神经肌病随访门诊就诊。
重症肌无力发病机制主要是免疫异常,大多数患者是因为自身机体产生了攻击自己正常组织的抗体(最常见是乙酰胆碱受体抗体)而致病的。因此除溴吡斯的明和糖皮质激素外,许多重症肌无力患者可能会用到免疫抑制剂治疗,纠正免疫异常。下面介绍几种最常见的用于重症肌无力治疗的免疫抑制剂的机制和常见不良反应,以及注意事项。北京大学第一医院神经内科郑艺明首先,强调很重要的一点,应用免疫抑制剂,身体免疫功能会下降,一定要预防感染。而且感染会诱发肌无力加重,甚至是肌无力危象,有生命危险。感染一般从呼吸道和经口传播(俗话说,病从口入),做到以下两点很多感染都能够预防:1. 人多地方戴口罩!2. 勤洗手!。其次,强调最最重要一点,遵医嘱!不要轻易自己调整自己治疗用药。很多患友会道听途说、或者自己查阅了解疾病治疗知识,随意调整自己治疗用药。这样风险很大!遇到想调整用药,建议您可以和您的医生就用药问题进行讨论,得到专业的意见后再进行调整。最后,用药之前,先详细评估您自身的情况,包括是否合并乙肝、丙肝、结核等疾病,肝功能、肾功能是否正常,血糖、血压情况,有无白细胞减少,是否打算妊娠或者已经怀孕(很多药物对胎儿发育、对卵巢功能会有影响)等特殊情况。根据自身的病情、药物的可及性、药物价格(是否医保报销),在无禁忌症情况下选择合适的用药。在对常见的用于重症肌无力治疗的免疫抑制剂类药物(包括有硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、他克莫司、环孢素、吗替麦考酚酯、环磷酰胺以及利妥昔单抗)进行介绍前,有以下几点需要注意:1. 虽然下面会介绍到很多可能的不良反应,但在全面评估后,大多数患者应用相关药物都相对安全,不能因太畏惧不良反应而因噎废食。但也要对潜在不良反应,充分提高警惕,采取必要的监测措施,一经发现,必要时及时调整用药。2. 免疫抑制剂起效都相对比较慢,不可期望一用药就有神效,一般会配合别的药物进行综合用药治疗,比如叠加糖皮质激素。这样等免疫抑制剂起效,激素就能减少到最低剂量甚至不用。3. 免疫抑制剂很多种,医生会根据您的情况选择用药,在治疗效果欠佳情况下,可以选择换用别的药物,还可以考虑两种免疫抑制剂联合用药等,治疗方法很多,要有信心战胜肌无力。